Escoliose congênita se refere a deformidades tridimensionais da coluna devido a alterações da formação vertebral, segmentação vertebral ou suas combinações que surgem devido ao desenvolvimento vertebral anormal durante a quarta a sexta semanas de gestação^1,2. Essas deformidades podem ser benignas até incrivelmente complexas (Figura 1). A incidência estimada da escoliose congênita é de 1 em 1000 crianças, contudo esse número pode estar subestimado porque inúmeras crianças são assintomáticas e não tem ciência de possuir anormalidades em suas colunas^1-2.

Há uma elevada associação entre escoliose congênita e outras malformações orgânicas, podendo ocorrer em até 60% dos casos. As alterações mais comumente encontradas são: na medula (medula presa, diastematomielia, siringomielia), no trato genito-urinário (agenesia renal, rins ectópicos entre outros) e alterações cardíacas. Outras deformidades musculo-esqueléticas associadas: outras alterações na coluna, pé torto congênito, desenvolvimento displásico do quadril, deformidade de Sprengel, etc^1-4.

Figura 1. Escoliose Congênita

 

Sinais e Sintomas

Os principais sinais e sintomas dos pacientes com escoliose congênita são (exemplo figura 2)⁵:

-desbalanço dos ombros com um lado mais elevado que o outro; ombros protrusos;

-rotação do pescoço com ou sem inclinação da cabeça;

-proeminência dos arcos costais em um hemitórax;

-alteração da linha de prumo do nivel C7 a prega glútea

-desbalanço de quadris com uma crista ilíaca mais alta que a outra;

-diferença aparente de comprimento de membros

-alterações neurológicas em raros casos (mielopatia, radiculopatia, parestesia, paresia, etc.)

 

Figura 2. Deformidade nos arcos costais com formação de gibosidade

 

Diagnóstico⁶

Durante a gestação, anormalidades da coluna podem ser visualizados através de ultrassonografia¹. Contudo, nem todas as anormalidades são visíveis ao ultrassom, e a severidade das curvas não são propriamente diagnosticadas, pois os bebês em crescimento estão em uma posição curvada dentro do útero. O ultrassom é um excelente método para se verificar alterações renais.

Radiografias são o principal método para o diagnóstico de escoliose congênita e suas mudanças evolutivas durante o seguimento^1,6 (exemplo nas figuras 3 e 4). Sempre que possível, as radiografias devem ser feitas com o paciente de pé ou sentado devido a atuação da gravidade na possível acentuação da curva. A severidade das curvas é medida pelo ângulo de Cobb.

 

Figuras 3 e 4. Exemplos radiográficos demonstrando achados de escoliose congênita

 

Tomografias computadorizadas também podem ser utilizadas para se visualizar com maior clareza aspectos morfológicos ósseos relacionados a deformidade na coluna e são de grande utilidade no planejamento cirúrgico⁶. Contudo, especial atenção é requerida devido a elevada dose de radiação, especialmente em crianças.

Ressonância magnética é fundamental para diagnosticar alterações cerebrais, na medula espinhal ou nervos que possivelmente podem estar associados. Entre eles se destaca: malformação de Chiari (anormalidade do cérebro que é deslocado caudalmente ao espaço reservado para medula espinal), siringomielia (fluxo anormal de liquor criando uma bolsa no interior da medula espinal), diastematomielia (segmentações na medula espinal), medula presa (junção anormal da medula na base do saco dural)^1,6 (exemplo figura 5).

 

Figura 5. RM demonstrando deformidade devido escoliose congênita

 

Classificação⁷

As principais classificações utilizadas para escoliose congênita são as seguintes:

-Classificação de Winter e colaboradores, desenvolvida em 1968. Essa classificação é baseada em achados radiográficos. Os tipos de malformações descritas são definidos como: falha de formação, segmentação ou defeito misto (Tabela 1).

-Classificação de Imagama e colaboradores, desenvolvida em 2004, essa classificação leva em consideração formação de erros combinados nas estruturas vertebrais anteriores e posteriores. Estudo utilizou-se de tomografia 3D (Tabela 2).

-Classificação de Kawakami, desenvolvida em 2009, utilizou-se também de tomografia 3D em seu estudo. Subdivide-se em 4 tipos de anomalias: solitária simples, múltipla simples, complexa e falha de segmentação pura (Tabela 3).

 

Tabela 1. Classificação de Winter e Colaboradores

 

Tabela 2. Classificação de Imagama e colaboradores

 

Tabela 3. Classificação de Kawakami e colaboradores

 

História Natural^2,4,5,8

A progressão das curvas depende de diversos fatores entre eles se destaca: tipo de anomalia, topografia, idade do paciente ao diagnóstico, curvas únicas ou múltiplas.

Em relação ao tipo de anomalias a ordem decrescente de probabilidade de progressão da deformidade é: barra unilateral associada a hemivértebra contralateral, barra unilateral, hemivértebra com vértebra em cunha, vértebra em bloco. Deformidades mistas são imprevisíveis.

Localização: pior nas junções cérvico-torácica e lombo-sacra.

Progressão mais rápida se nos primeiros cinco anos de vida.

Na tabela 4 (abaixo) evidencia-se a probabilidade de progressão da curva e possível necessidade de tratamento.

 

Tabela 4. Progressão da curva e tratamento

 

Tratamento^1,5,6,9,10

O tratamento da escoliose congênita é extremamente complexo devido a enorme variedade de anormalidades normalmente encontradas, rigidez e possível gravidade das curvas, dificuldades e problemas na instrumentação quando necessário, entre outros fatores. As alterações vertebrais são decorrentes de problemas no desenvolvimento vertebral e os casos frequentemente requerem cirurgia para prevenir agravamento da deformidade. Não há uma regra geral para o tratamento não cirúrgico. Dentre as opções há: exercícios, alongamentos, fisioterapia ou órteses. Algumas vezes as órteses são utilizadas para controle de curvas compensatórias.

Já os aspectos avaliados para tomada de decisão cirúrgica são: crescimento esperado do paciente, gravidade da curva, localização e acessibilidade da deformidade, capacidade de correção desejada, risco cirúrgico. Dentre as opções cirúrgicas normalmente utilizadas se destaca: fusão in situ, excisão de hemivértebra com ou sem fusão e instrumentação, fusão com instrumentação, tutores ou hastes de crescimento por distração, osteotomias.

Esquema de possiblidades de tratamento:

• Colete;
• Eliminar crescimento na região convexa da curva (CGA sigla em inglês): anterior e posterior in situ;
• Instrumentação sem fusão: tutores/hastes de crescimento por distração, VEPTER (expansores de arcos costais verticais);
• Fusão posterior: in situ, com ou sem instrumentação, associado ou não a fusão anterior;
• Excisão do ápice da curva: hemivertebrectomia, ressecção vertebral via posterior (PVCR), osteotomia de subtração pedicular (PSO).
• Colete: insuficiente para anormalidades congênitas; pode controlar curvas compensatórias;
• Eliminar crescimento na região convexa da curva (CGA): necessidade de potencial de crescimento assimétrico, impede crescimento do lado convexo. Efetivo e simples. Critérios: deformidade menor que 50 graus, incluir menos que 5 a 6 segmentos, sem cifose, sem fusão de costelas. Problemas: pode não corrigir completamente a curva, pode inverter a curva ou necessitar de via anterior futuramente para correção de deformidade (exemplo figura 6). Fusão convexa e distração côncava: distração do lado côncavo, estimula o crescimento, correção mais rápida (exemplo figura 7).

 

Figura 6. CGA

 

Figura 7. Distração lado côncavo

 

• Instrumentação sem fusão: Hastes de crescimento (Growing Rods – exemplo figura 8): criança em crescimento, curvas longas e flexíveis, necessidade de cirurgias frequentes para distração, problemas com anestesia frequente em crianças com cérebro em desenvolvimento. VEPTER: indicação: menores de 6 anos, tórax assimétrico, fusão ou ausência de costelas (exemplo figura 9).

Figura 8. Tutores de crescimento por distração (Growing Rods).

 

 

Figura 9. VEPTER
Fonte: https://www.chop.edu/treatments/vertical-expandable-prosthetic-titanium-rib-veptr

 

• Fusão posterior: procedimento fácil e seguro (exemplo figura 10). Desvantagem: não corrige, estabiliza a deformidade, chance de pseudoartrose e deformidade evolutiva (Fenômeno Crankshaft).

Figura 10. Fusão posterior sem instrumentação

 

• Osteotomias: objetivo: correção em um único estágio. Problemas: dificuldade técnica riscos em relação a perda sanguínea, tempo cirúrgico, dano neurológico. Exemplos: Vertebrectomias: tipo 1: egg-shell, tipo 2: hemivertebrectomia, tipo 3: vertebrectomia total. Vertebrectomia total: remove toda a vértebra, inclui disco acima e abaixo; indicada se curva aguda e fixa acima de 100 graus (exemplo figura 11).

Figura 11. Ressecção de hemivertebra

 

Conclusão

O manejo da escoliose congênita é complexo e demanda uma equipe multidisciplinar altamente especializada. O diagnóstico precoce que permita uma intervenção efetiva e segura é a chave para o sucesso.

Descrição de Termos: escoliose: desvio no plano coronal da coluna maior que 10 graus; ângulo de Cobb: angulação entre vértebras medidas através do platô superior da vértebra mais superior da curva com o platô inferior da vértebra mais inferior da curva analisada; osteotomia: corte ósseo; eliminar crescimento na região convexa da curva (CGA sigla em inglês); VEPTER – sigla em inglês - (expansores de arcos costais verticais); Hastes de crescimento por distração (Growing Rods – sigla em inglês); vertebrectomia: ressecção da vértebra; Fenômeno Crankshaft: ou fenômeno virabrequim, piora rotacional da curva após artrodese posterior exclusiva em esqueletos muito imaturos; instrumentação: utilização de material de síntese; pseudoartrose: não consolidação óssea.

Pontos-Chave:

Escoliose Congênita: refere-se a deformidades tridimensionais da coluna devido a alterações da formação vertebral, segmentação vertebral ou suas combinações que surgem devido ao desenvolvimento vertebral anormal durante a quarta a sexta semanas de gestação.

Métodos diagnósticos: ultrassonografia, radiografia, tomografia ou ressonância magnética. Sendo o principal método para diagnóstico e seguimento clínico a radiografia simples.

Principais Classificações: Winter, Imagama e Kawakami.

Tratamento: individualizado caso a caso.

Opções cirúrgicas: fusão in situ, excisão de hemivértebra com ou sem fusão e instrumentação, fusão com instrumentação, tutores ou hastes de crescimento, osteotomias.

Referências Bibliográficas

1-Spinal Deformity: Congenital Scoliosis. A Handbook for Patients. Scoliosis Research Society. Published January 2018. Link: http://www.srs.org/patients-and-families/patient-brochures;

2-WeissHR, Moramarco M. Congenital Scoliosis (Mini-review). Curr Pediatr Ver. 2016;12(1):43-7. DOI: 10.2174/1573396312666151117121011; Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26769614

3-Pahys JM, Guille JT. What’s New in Congenital Scoliosis? J Pediatr Orthop. 2018 Mar;38(3):e172-e179. doi: 10.1097/BPO.0000000000000922. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28009797

4-Hedequist D, Emans J. Congenital Scoliosis. J Am Acad Orthop Surg. 2004 Jul-Aug;12(4):266-75. 10.5435/00124635-200407000-00007. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15473678

5-Rothman-Simeone and Herkowitz’s. The Spine, 2 vol Set. 7^th Edition. Elsevier. Published date: 15^th November 2017.

6-Mackel CE, Jada A, Samdani AF et al. A comprehensive review of the diagnosis and management of congenital scoliosis. Childs Nerv Syst. 2018 Nov;34(11):2155-2171. doi: 10.1007/s00381-018-3915-6. Epub 2018 Aug 4. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30078055

7- Ghiță RA, Georgescu I, Muntean Ml et al. Burnei-Gavriliu classification of congenital scoliosis. J Med Life. 2015 Apr-Jun;8(2):239-44. PMC4392099; Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25866585

8-McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenial scoliosis. A study of two hundred and fifty-one patients. J Bone Joint Surg Am. 1982 Oct;64(8):1128-47. PMID: 7130226. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7130226

9-Blevins K, Battenberg A, Beck A. Management of Scoliosis. Adv Pediatr. 2018 Aug;65(1):249-266. doi: 10.1016/j.yapd.2018.04.013. Epub 2018 Jun 12. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30053928

10-Chang DG, Yang JH, Lee JH et al. Congenital scoliosis treated with posterior vertebral column resection in patients younger than 18 years: longer than 10-year follow-up. J Neurosurg Spine. 2016 Aug;25(2):225-33. doi: 10.3171/2015.11.SPINE151099. Epub 2016 Mar 11. Link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26967991